Röda hund

Kallas även: Rubella, Tredagars mässling, Kongenitalt rubellasyndrom (vid fosterinfektion)

KORTDEFINITION

Röda hund är en smittsam virussjukdom orsakad av rubellavirus (Rubivirus rubellae).

Hos barn och vuxna är sjukdomen vanligtvis mild och självläkande, med ett fint makulopapulärt utslag, lätt feber och svullna lymfknutor bakom öronen och i nacken. Upp till hälften av alla infektioner är helt symtomfria.

Sjukdomen utgör dock en allvarlig fara om en gravid kvinna utan immunitet smittas - framför allt under de första tre månaderna av graviditeten - eftersom rubellavirus kan passera moderkakan och orsaka kongenitalt rubellasyndrom (KRS) med allvarliga och permanenta fosterskador, däribland dövhet, grå starr, hjärtfel och neurokognitiv funktionsnedsättning. 

Hitta rätt medicin för alla tillstånd på Nordisk Meds

• Ozempic (Semaglutide)

• Mounjaro (Tirzepatid)

1. Definition och klinisk översikt

Röda hund orsakas av rubellavirus, det enda viruset i släktet Rubivirus (familjen Matonaviridae). Viruset är ett strikt humanpatogen - det saknar djurreservoar. Smittspridning sker i första hand via luftburna droppar från luftvägarna men kan även ske transplacentärt under maternell viraemi.

Den kliniska bilden vid postnatal röda hund kännetecknas av ett mild prodromalskede med övre luftvägssymtom, följt av ett litet, ljusrött till rödaktigt makulopapulärt utslag som börjar i ansiktet och inom 24 timmar sprider sig till nacke, bål, armar och ben. De enskilda hudutbrotten är 2–4 mm och tenderar inte att flyta ihop, vilket skiljer sjukdomen från mässling. Utslaget försvinner normalt inom tre dagar. Svullna och ömma lymfknutor bakom öronen, i nacken och suboccipitalt är ett kardinaltecken som kan föregå utslaget med flera dagar. Ledbesvär (artralgi och reaktiv artrit) är vanliga, särskilt hos kvinnor efter puberteten.

Kongenitalt rubellasyndrom är en skild och betydligt allvarligare klinisk entitet som uppstår vid fosterinfektion, framför allt under graviditetens första 16 veckor.

2. Förekomst och epidemiologi

Före vaccinationens tillkomst var röda hund en universell barnsjukdom med epidemisk förekomst vart sjunde till nionde år. I Sverige ingår röda hund i det allmänna vaccinationsprogrammet sedan 1982 (för flickor sedan 1974), och sjukdomen är idag sällsynt i landet. Rubella är mycket ovanligt i Sverige men importfall kan förekomma, framför allt hos ovaccinerade individer.

I hela EU/EES-regionen sjönk antalet rapporterade fall från ungefär 40 000 år 2013 till färre än 600 år 2019. Globalt sett inträffar fortfarande mer än 100 000 fall av kongenitalt rubellasyndrom årligen, med tyngdpunkten i Asien, Afrika och Stilla havet-regionen.

Misstänkta fall ska alltid verifieras med provtagning, då sjukdomen är ovanlig i Sverige. Immunitetstestning som screening bör erbjudas vid graviditet. Röda hund är en anmälnings- och smittspårningspliktig sjukdom.

3. Smittvägar och inkubationstid

Rubellavirus sprids via luftburna droppar från näsa och svalg vid hosta och nysning, eller genom direktkontakt med infekterat saliv. Inkubationstiden är 14–21 dagar, vanligtvis 16–18 dagar. En smittad person börjar utsöndra virus ungefär en vecka innan utslaget uppträder och förblir smittsam i upp till fem till sju dagar efter utslagets debut. Smittspridning sker alltså innan den smittade personen ens märkt att hen är sjuk.

Upp till 20–50 procent av infektionerna är asymtomatiska, men dessa individer smittar i lika hög grad som symtomatiska patienter.

Transplacental smitta uppstår när en seronegativ gravid kvinna utvecklar viraemi. Viruset passerar moderkakan och infekterar det växande fostret. Risken för fosterskador är störst under graviditetens första trimester och minskar påtagligt efter vecka 16–20.

4. Orsaker och riskfaktorer

Den enda orsaken till röda hund är infektion med rubellavirus. De viktigaste riskfaktorerna är:

• Avsaknad av MPR-vaccination (den viktigaste åtgärdbara riskfaktorn)

• Ingen tidigare genomgången rubellainfektion (naturlig infektion ger livslång immunitet)

• Vistelse i länder med låg vaccinationstäckning där rubella cirkulerar

• Tillhörighet till befolkningsgrupper med låg vaccinationsgrad

• Ålder - postnatal sjukdom drabbar främst ovaccinerade äldre barn, ungdomar och unga vuxna

• Graviditet hos en seronegativ kvinna - den kliniskt mest kritiska situationen

5. Patofysiologi - sjukdomsutveckling

Efter inandning av smittdroppar etableras primärinfektion i luftvägsepitelet. Viruset sprider sig sedan till regionala lymfknutor där replikation sker och viraemifasen inleds. Under viraemins spridning når viruset hud, leder och - hos gravida - moderkakan.

Det makulopapulärt utslaget är immunmedierat och uppstår som ett resultat av immunsvaret mot virusinfekterade hudceller. Utslagets uppkomst sammanfaller med IgM-antikroppsproduktion och påbörjad viral clearance.

Vid kongenitalt rubellasyndrom är patogenesen mångfaktoriell:

• Hämning av normal celldelning i fosterets vävnader (mitosinhibering), som bidrar till tillväxthämning och organhypoplasi

• Icke-inflammatorisk nekros av endotelceller och trofoblastepitel i placenta

• Cytopatisk skada på kärlendotelet i det växande ögat, örat, hjärtat och hjärnan

• Nedsatt immunfunktion hos det nyfödda barnet (hypogammaglobulinemi), som kan leda till förlängd viral utsöndring upp till tolv månader postnatalt

Ju tidigare i graviditeten infektionen inträffar, desto allvarligare och mer utbredd blir organskadan.

6. Kliniska tecken och symtom

Postnatal infektion (barn och vuxna)

• Fint makulopapulärt utslag - börjar i ansiktet och sprider sig inom 24 timmar till bål och extremiteter; fläckarna är 2–4 mm, ljusrosa till rödaktiga och flyter vanligtvis inte ihop; utslaget varar ungefär tre dagar

• Svullna, ömma lymfknutor bakom öronen, i nacken och suboccipitalt - ett kardinaltecken som kan föregå utslaget med flera dagar

• Lätt feber (vanligtvis 37,5–38,5 °C)

• Mild prodromalfas i övre luftvägarna - rinnande näsa, lindrig halsont, mild konjunktivit

• Huvudvärk och sjukdomskänsla

• Artralgi och reaktiv artrit - engagerar framför allt finger-, handled- och knäleder; vanligast och mest uttalat hos kvinnor efter puberteten; kan bestå i flera veckor

• Hos vuxna kan utslaget ge klåda

• 20–50 procent av alla infektioner är asymtomatiska

Kongenitalt rubellasyndrom (KRS) - följder av intrauterin infektion

Den klassiska KRS-triaden:

• Sensorineural hörselnedsättning (den vanligaste enskilda manifestationen)

• Ögondefekter - katarakt, kongenital glaukom, pigmentär retinopati, mikroftalmi

• Medfött hjärtfel - persisterande ductus arteriosus, pulmonalisartärstenos, ventrikelseptumdefekt

Övriga KRS-manifestationer:

• Mikrocefali och neurokognitiv funktionsnedsättning, intellektuell funktionsnedsättning

• Autismspektrumtillstånd

• Intrauterin tillväxthämning och låg födelsevikt

• Trombocytopen purpura ("blåbärsmuffins"-lesioner)

• Hepatosplenomegali, ikterus

• Hypogammaglobulinemi

• Skelettavvikelser på röntgen

Risken för minst en KRS-skada är ungefär 85 procent vid maternell infektion under de första åtta graviditetsveckorna, sjunkande till ungefär 50 procent vid vecka 9–12 och ungefär 25 procent vid vecka 13–16. Efter vecka 20 är risken för strukturella missbildningar mycket låg, men isolerad hörselskada kan fortfarande uppträda.

7. Diagnostisk utredning

Klinisk bedömning

Postnatal röda hund kan hos barn kliniskt identifieras via det karakteristiska tredagarsutslaget, posterior lymfadenopati och lätt feber. Andra virala exantem - parvovirus B19, mild mässling, enterovirus - kan dock likna röda hund, och laboratoriebekräftelse är obligatorisk i alla misstänkta fall, särskilt vid graviditet.

Serologi

Det primära diagnostiska testet är påvisning av rubellaspecifikt IgM-antikropp i serum, som vanligtvis kan detekteras från dag fyra eller fem av utslaget och kvarstår sex till åtta veckor. En fyrfaldig ökning av IgG-titrar mellan akut- och konvalescentserum är likaså diagnostisk. IgG-aviditstestning används för att bekräfta färsk primärinfektion - hög aviditet tyder på infektion eller vaccination för mer än tolv veckor sedan.

PCR

Rubellavirus kan påvisas via PCR i nasofarynxsekret, saliv, urin eller blod under viraemifasen, och är särskilt värdefullt vid atypiska presentationer.

Under graviditeten

Immunitetskontroll erbjuds rutinmässigt vid inskrivning på mödravårdscentral. Vid misstänkt maternell exponering krävs brådskande serologi och obstetrisk specialistbedömning. Att säkerställa diagnosen är extra viktigt under graviditet eftersom rubellavirus i tidig graviditet kan orsaka missfall eller svåra missbildningar. Röda hund är anmälnings- och smittspårningspliktig sjukdom och ska anmälas i SmiNet.

8. Differentialdiagnoser

• Mässling (rubeola) - utslaget flyter ihop till större fläckar och varar längre; föregås av Kopliks fläckar på kindslemhinnan; högre feber och uttalade luftvägssymtom

• Scharlakansfeber - sandpapperstextur på utslaget; uttalad faryngit; orsakad av grupp A-streptokocker; behandlas med antibiotika

• Roseola infantum (HHV-6) - utslaget uppträder efter att febern sjunkit; drabbar framför allt spädbarn 6–24 månader

• Parvovirus B19 (femte sjukan / kindpusssjukan) - karakteristiskt rött ansiktsutslag följt av spetsmönstrat utslag på kroppen; uttalade ledbesvär hos vuxna; kan orsaka fetal anemi

• Enterovirus-exantem - ospecifikt makulopapulärt utslag; gastrointestinala symtom kan ledsaga

• Läkemedelsreaktion - utslag i samband med nyinsatt läkemedel; saknar det typiska lymfadenopatimönstret

• Denguefeber (hos resande) - importfall; uttalad muskelvärk och trombocytopeni

9. Behandling och förebyggande

Behandling Det saknas specifik antiviral behandling mot rubellavirus. Behandlingen är stödjande och symtomatisk:

• Vila och tillräckligt vätskeintag

• Paracetamol eller ibuprofen mot feber och ledvärk

• Undvik kontakt med icke-immuna personer - framför allt gravida - under den smittsamma perioden (en vecka före till fem dagar efter utslagets debut)

• Sjuka barn bör hållas hemma från förskola och skola tills de är friska och minst åtta dagar passerat sedan utslaget uppträdde

Omhändertagande vid graviditet

Varje gravid kvinna som är seronegativ och uppvisar symtom förenliga med röda hund, eller som haft bekräftad kontakt med ett rubellafall, ska remitteras akut till förlossningsspecialist. Det saknas behandling som förhindrar vertikal transmission till fostret efter att maternell infektion är bekräftad. Vid bekräftad primärinfektion i första trimestern ska rådgivning ges om den höga KRS-risken.

Vaccination - det avgörande skyddet

MPR-vaccinet (levande försvagat vaccin mot mässling, påssjuka och röda hund) är mycket effektivt och kärnan i rubellaförebyggande:

• Två doser MPR ger långvarig och i de flesta fall livslång immunitet mot alla tre sjukdomarna

• Första dosen ges vid 18 månaders ålder; andra dosen vid 6 års ålder inom det svenska barnvaccinationsprogrammet

• Fertila ovaccinerade kvinnor som saknar rubellaimmunitet bör vaccineras före graviditet; graviditet ska undvikas i minst en månad efter MPR-vaccination

• MPR-vaccin ska inte ges under graviditet, eftersom det innehåller levande försvagat virus

• Det finns inget vetenskapligt bevisat samband mellan MPR-vaccin och autism - detta har grundligt och upprepat vederlagts

10. Vanliga frågor

Är röda hund farligt?

För barn och de flesta vuxna är röda hund en mild och självläkande sjukdom. Den allvarliga risken uppstår vid infektion under graviditet, framför allt i första trimestern, där risken för svåra fosterskador är mycket hög. Vaccination är det avgörande skyddet.

Vad skiljer mässling från röda hund?

Mässling och röda hund orsakas av helt olika virus. Mässling ger ett allvarligare sjukdomsförlopp med högre feber, sammanflytande utslag och uttalade luftvägssymtom. Röda hund är i allmänhet mildare men är unikt farligt för det ofödda barnet.

Kan jag få röda hund trots att jag är vaccinerad?

Två doser MPR-vaccin ger ett starkt, i regel livslångt skydd mot röda hund. Genombrott hos fullvaccinerade är extremt sällsynta. Även vid reinfektion hos en vaccinerad gravid är risken för fosterskador mycket låg.

Förekommer röda hund fortfarande?

I Sverige och övriga nordiska länder har sjukdomen i praktiken eliminerats tack vare hög MPR-vaccinationstäckning. Sporadiska importfall kan förekomma. Sjukdomen är fortfarande vanlig i delar av Asien, Afrika och Stillahavsregionen, och resenärer till dessa regioner bör säkerställa att de är immuna.

Vad ska jag göra om jag är gravid och tror att jag exponerats för röda hund?

Kontakta omedelbart barnmorskemottagningen eller din läkare. Ett blodprov kan fastställa om du har immunitet. Om du inte är immun och kan ha exponerats, kommer läkaren att utreda situationen skyndsamt.

11. Referenser och tillförlitliga svenska källor

1. 1177 Vårdguiden: Röda hund. https://www.1177.se/sjukdomar--besvar/hud-har-och-naglar/infektioner-pa-huden/roda-hund/ 

2. Internetmedicin: Röda hund – Rubella. https://www.internetmedicin.se/infektionssjukdomar/roda-hund-rubella 

3. Vårdgivarwebb Region Norrbotten: Röda hund (klinisk kunskapsstöd). https://vardgivarwebben.norrbotten.se/sv/vardriktlinjer/barn-och-ungdomars-halsa/kliniska-kunskapsstod/roda-hund/ 

4. WHO Fact Sheet: Rubella. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/rubella